脑变性病相关性睡眠障碍是指一组以行为异常或不自主运动为基本特征的缓慢进展性疾病出现的睡眠紊乱。脑变性病相关性睡眠障碍可见于亨廷顿（Huntington）病、原发性扭转性肌张力障碍、痉挛性斜颈、睑痉挛、遗传性进行性肌张力障碍、部分性肌张力障碍和运动障碍、橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）、遗传性共济失调、脊髓小脑变性和雷特（Rett）综合征等。

临床表现

根据不同病因，起病年龄各异。随着这类疾病病情的进展，出现相关性睡眠障碍的比例显著增加。睡眠障碍症状包括失眠（入睡困难、睡眠中易醒或早醒）、过度睡眠和睡眠中出现异常行为。多数患者的24小时睡眠－觉醒节律紊乱，脑变性病相关性睡眠障碍患者常在睡眠期出现自动行为、阵发性肌阵挛或周期性肢体运动障碍，一个或多个肢体较长时间的强直性收缩等，这些都提示运动系统的变性。病情常缓慢进展。